Nigro: Substance noire (mésencéphalique)

Strié: Striatum (noyau caudé et putamen)

Ensemble des symptômes et signes résultant d'une lésion ou d'un dysfonctionnement du système dopaminergique nigro-strié

Synonyme: Syndrome extra-pyramidal

Définition

Aires motrices du cortex cérébral

Striatum

Palladium

Thalamus

Noyau sous-thalamique

Noyaux gris centraux

Réticulée du tronc cérébral

Système extra-pyramidal

Boucles et circuits neuronaux d'une grande complexité

Structure

Tremblement

Troubles de la marche

Lenteur des gestes

Douleurs d'un membre, dues à la rigidité

Dysarthrie

État dépressif

Motifs de consultation

Meilleure position d'observation: Station debout, bras reposant latéralement le long du corps, ou la marche

Disparition: Maintien d'une attitude ou de mouvements volontaires

Intensité: Variable, peut être présent en cas de maintien d'une attitude, mais moins intense qu'au repos

Mouvements: Assez lents et réalisent des mouvements d'émiettement aux membres supérieurs

Localisation: Membres supérieurs, membres inférieurs, lèvres, menton (pas l'ensemble de la tête)

Accru: Émotion, concentration intellectuelle, calcul mental

Unilatéral: Possible

Tremblement de repos

Tremblement d'attitude: Rare

Tremblement

Petits pas

Difficultés à initier la marche

Troubles de la marche

Gestes répétitifs

Gestes fins: Boutonner un vêtement, écrire

Lenteur des gestes

Réduction et lenteur d'initiation des gestes

Mouvements: Rares, lents, parfois impossibles

Initiation difficile, "bégayante" (abasie trépidante ou freezing)

Perte du ballant automatique des bras

Marche à petits pas

Perte des mouvements automatiques de la face accompagnant les émotions ou la parole

Disparition ou rareté du clignement

Faciès figé (amimie faciale)

Manifestation: Mouvements automatiques (mimique faciale et marche)

Kinésies paradoxales: Festinations (la marche s'accélère soudainement et peut engendrer une chute)

Fluctuations circadiennes (cours du nycthémère)

Variable dans le temps

Accrue ou déclenchée: Émotion, fatigue, obstacle visuel

Akinésie

Résistance aux mouvements passifs imposés aux membres par l'examinateur

Plastique: Comparée à un tuyau de plomb

Signe du poignet figé de Froment: Hypertonie avec roue dentée au niveau d'un poignet lors d'un mouvement volontaire par le membre supérieur controlatéral

Cède par à-coups: Phénomènes de la roue dentée

Attitude générale des parkinsoniens: Tronc fléchi en avant, membres en demi flexion

Prédomine: Sur les fléchisseurs

Peut être douloureuse

Peut entraîner des déformations: Mains, tronc (camptocormie)

Rigidité (hypertonie extra-pyramidale)

Élocution monotone

Troubles du débit: Ralentie (bradyphémie) ou accélérée (tachyphémie)

Dysarthrie parkinsonienne

Amentissement de la taille des lettres en fin de ligne

Micrographie

Hypersialorrhée (hypersalivation)

Hypercrinie sébacée (aspect luisant de la peau du visage)

Détails

Symptômes

Tremblement: Tremblement de repos

Akinésie: Réduction et lenteur d'initiation des gestes, surtout pour les mouvements automatiques

Rigidité: Résistance aux mouvements passifs imposés aux membres, plastique et cède par à-coups

Triade: Tremblement-akinésie-rigidité

Forme évoluée (Syndrome parkinsonien évolué typique)

Tremblement: Tremblement de repos

Akinésie: Réduction et lenteur d'initiation des gestes, surtout pour les mouvements automatiques

Rigidité: Résistance aux mouvements passifs imposés aux membres, plastique et cède par à-coups

Triade: Tremblement-akinésie-rigidité

Forme modérée (Syndrome parkinsonien modéré)

Réflexes ostéo-tendineux non vifs

Pas de signe de Babinski

Pas de signes pyramidaux

Pas d'amyotrophie

Pas de trouble sensitifs

Signes négatifs

Variables en fonction de la cause du syndrome parkinsonien

Signes neurologiques supplémentaires

Signes cliniques

Pas d'examens complémentaires permettant de confirmer le diagnostic

Molécules utilisées: Analogues à la dopamine, marquées par un isotope radioactif

Visualisation de la voie dopaminergique nigro-striée possible: SPECT ou PET

Examens complémentaires

Tremblement d'attitude: Rapid, disparaît au repos, peut s'observer lors d'un syndrome parkinsonien, mais est rare

Différenciation: Tremblement de repos et tremblement d'attitude

Tremblement isolé de la tête (tremblement du chef): Pas parkinsonien

Tremblement d'attitude

Diagnostic différentiel: Syndrome parkinsonien et syndrome pyramidal

Hypertonie: Hypertonie pyramidale (spasticité) en flexion au membre supérieur, élastique et non plastique comme l'hypertonie parkinsonienne (rigidité)

Déficit moteur: Pas de véritable déficit moteur au cours du syndrome parkinsonien

Anomalies des réflexes: Pas d'anomalie des réflexes tendineux ou des réflexes cutanés plantaires

Points de différence:

Syndrome pyramidal

Syndrome parkinsonien

Ballant automatique des bras à la marche conservé

Troubles de la phonation et de la déglutition (syndrome pseudo-bulbaire)

Signes pyramidaux

Syndrome lacunaire

Apraxie de la marche ou astasie-abasie

Pieds collés au sol, rétropulsions

Troubles sphinctériens et intellectuels

Syndrome frontal

Absence de signes parkinsoniens, pseudo-bulbaires et frontaux

Peur de marcher et de tomber (stasobasophobie)

Facteurs non neurologiques: Visuels, articulaires

Vieillissement cérébral sans pathologie caractérisée (marche sénile)

Marche à petits pas

Syndrome parkinsonien

Voie nasonnée

Atteinte bulbaire ou pseudo-bulbaire (dysarthrie paralytique)

Élocution scandée et explosive ou pâteuse

Syndrome cérébelleux

Dysarthrie

Diagnostic différentiel

Forme tremblante pure: Sans akinésie ni rigidité

Forme akinéto-rigide: Sans tremblement

Forme "complète"

Forme associée à d'autres signes ou syndromes neurologiques

Formes cliniques

Tremblement de repos

Marche à petits pas, perte du ballant automatique des bras

Faciès figé

Akinésie

Plastique (tuyau de plomb)

Signe de Froment et phénomène de la roue dentée

Prédomine sur les fléchisseurs

Rigidité

Tremblement d'attitude

Marche à petits pas: Lacunaire, frontale, sénile

Diagnostic différentiel

Points à retenir

Syndrome parkinsonien